लाइसोसोम की परिभाषा लाइसोसोम कोशिकाओं के भीतर विशेष पुटिकाएं हैं जो हाइड्रोलाइटिक एंजाइमों के उपयोग के माध्यम से बड़े अणुओं को पचाते हैं। वेसिकल्स एक लिपिड बिलीयर झिल्ली से घिरे हुए तरल पदार्थ के छोटे क्षेत्र होते हैं, और कोशिका के भीतर अणुओं के परिवहन में उनकी भूमिका होती है। लाइसोसोम केवल पशु कोशिकाओं में पाए जाते हैं; एक मानव कोशिका में उनमें से लगभग 300 होते हैं। वे न केवल बड़े अणुओं को पचाते हैं, बल्कि वे सेल के अपशिष्ट उत्पादों से टूटने और छुटकारा पाने के लिए भी जिम्मेदार हैं। लाइसोसोम में 60 से अधिक विभिन्न एंजाइम होते हैं जो उन्हें इन प्रक्रियाओं को पूरा करने की अनुमति देते हैं।

लाइसोसोम के कार्य

लाइसोसोम कार्बोहाइड्रेट, लिपिड, प्रोटीन, और न्यूक्लिक एसिड जैसे कई जटिल अणुओं को पचाता है, जो सेल फिर अन्य उपयोगों के लिए पुनर्चक्रण करता है। लाइसोसोम का पीएच अम्लीय (पीएच 5 के आसपास) होता है क्योंकि उनके हाइड्रोलाइटिक एंजाइम बाकी सेल के तटस्थ पीएच के बजाय इस पीएच में सबसे अच्छा कार्य करते हैं। हाइड्रोलाइटिक एंजाइम विशेष रूप से हाइड्रोलिसिस के माध्यम से बड़े अणुओं को तोड़ते हैं। हाइड्रोलिसिस की प्रक्रिया के दौरान, पानी के एक अणु को एक पदार्थ में जोड़ा जाता है, जिससे यह दरार में हो जाता है। मानव शरीर के पाचन तंत्र की तरह, जो एंजाइमों का उपयोग करके भोजन को तोड़ता है, लाइसोसोम को सेल के “पाचन तंत्र” के रूप में माना जा सकता है क्योंकि यह एंजाइम का उपयोग करके अणुओं को तोड़ता है।

लाइसोसोम विभिन्न प्रकार के अणुओं को पचाता है। वे भोजन के अणुओं को पचा सकते हैं जो सेल में छोटे टुकड़ों में प्रवेश करते हैं यदि एक एंडोसाइटिक पुटिका (एक पुटिका जो कणों को कोशिका में लाती है) उनके साथ फ़्यूज़ होती है। वे ऑटोफैगी भी कर सकते हैं, जो अनुचित तरीके से काम करने वाले जीवों का विनाश है। इसके अलावा, फ़ैगोसाइटोसिस में लाइसोसोम की भूमिका होती है, जो तब होता है जब एक कोशिका अणु को नीचे तोड़ने के लिए संलग्न करती है; इसे “सेल खाने” के रूप में भी जाना जाता है। उदाहरण के लिए, फागोसाइट्स नामक श्वेत रक्त कोशिकाएं बैक्टीरिया को नष्ट करने के लिए आक्रमण करती हैं, ताकि यह नष्ट हो जाए और इसे नष्ट कर दिया जाए, और बैक्टीरिया एक पुटिका से घिरा होता है जिसके साथ लाइसोसोम फ्यूज हो जाता है। ये लाइसोसोम फिर बैक्टीरिया को तोड़ते हैं।

लाइसोसोम संरचना

लाइसोसोम आम तौर पर बहुत छोटे होते हैं, जिनका आकार 0.1-0.5 माइक्रोन से होता है, हालांकि वे 1.2 माइक्रोन तक पहुंच सकते हैं। उनके पास एक सरल संरचना है; वे एक लिपिड बाईलेयर से बने होते हैं जो द्रव को घेरते हैं जिसमें विभिन्न प्रकार के हाइड्रोलाइटिक एंजाइम होते हैं। बाइलॉयर बनाने वाले लिपिड फॉस्फोलिपिड होते हैं, जो अणु होते हैं जिनमें हाइड्रोफिलिक फॉस्फेट समूह के प्रमुख, एक ग्लिसरॉल अणु और हाइड्रोफोबिक फैटी एसिड पूंछ होते हैं। गुणों में इन अंतरों के कारण, फॉस्फोलिपिड स्वाभाविक रूप से पानी से युक्त घोल में रखने पर डबल-लेयर्ड मेम्ब्रेन बनाते हैं। फॉस्फेट समूह के प्रमुख परत के बाहर की ओर जाते हैं, जबकि फैटी एसिड की परत पानी से दूर होने के लिए परत के अंदर तक जाती है। फास्फोलिपिड्स कोशिका में कई अन्य झिल्लियों का निर्माण करते हैं, जैसे कोशिका झिल्ली जो पूरे कोशिका को घेरती है, नाभिकीय झिल्ली (या परमाणु लिफाफा) जो नाभिक, गोल्गी तंत्र और एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम को घेरती है।

लाइसोसोम का निर्माण गोल्गी तंत्र के नवोदित द्वारा किया जाता है, और उनके भीतर हाइड्रोलाइटिक एंजाइम एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम में बनते हैं। एंजाइमों को अणु mannose-6-फॉस्फेट के साथ टैग किया जाता है, पुटिकाओं में गोल्गी तंत्र में ले जाया जाता है, और फिर लाइसोसोम में पैक किया जाता है।

लाइसोसोम में कई अलग-अलग प्रकार के एंजाइम होते हैं, जिसमें प्रोटीज़, एमाइलेज, न्यूक्लाइज़, लिपेस और एसिड फॉस्फेटस शामिल हैं। एंजाइमों को आमतौर पर उन अणुओं के लिए नामित किया जाता है जिन्हें वे तोड़ते हैं; उदाहरण के लिए, प्रोटीज प्रोटीन को तोड़ते हैं, और न्यूक्लियस न्यूक्लिक एसिड को तोड़ते हैं। Amylases शर्करा में टूट जाता है।

लाइसोसोमल स्टोरेज रोग

कुछ विरासत में मिले चयापचय संबंधी विकार लाइसोसोम के उचित कार्य में दोष पैदा कर सकते हैं। इन विकारों को लाइसोसोमल स्टोरेज रोग या एलएसडी कहा जाता है। लगभग 50 अलग-अलग एलएसडी हैं। प्रत्येक प्रकार का एलएसडी दुर्लभ है, 1 लाख से कम जन्मों में होता है; हालाँकि, एक समूह के रूप में, LSD 5,000-10,000 में से 1 में होता है। एलएसडी आमतौर पर तब होता है जब किसी व्यक्ति में एक एंजाइम की कमी होती है जो प्रोटीन या लिपिड जैसे बड़े अणुओं को तोड़ देता है। क्योंकि एंजाइम की कमी है, बड़े अणुओं को तोड़ा नहीं जा सकता है, और वे अंततः सेल के भीतर निर्माण करते हैं और इसे मार देते हैं।

अधिकांश एलएसडी को एक ऑटोसोमल रिसेसिव पैटर्न में विरासत में मिला है। इसका मतलब यह है कि यह उत्परिवर्तन (एक प्रमुख एलील) के बिना एक एलील की एक प्रति द्वारा मुखौटा किया जा सकता है और ऑटोसोमल गुणसूत्रों में से एक पर उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो कि सेक्स क्रोमोसोम एक्स और वाई ताय-सैक्स रोग को छोड़कर सभी गुणसूत्र हैं। एक प्रसिद्ध एलएसडी का एक उदाहरण है जो लगातार विरासत में मिला है। एंजाइम हेक्सोसामिनिडेस ए के अपर्याप्त कार्य के कारण, ग्लाइकोलिपिड्स मस्तिष्क में निर्माण करते हैं और सामान्य कामकाज में हस्तक्षेप करते हैं। इससे तंत्रिका कोशिकाएं टूटने लगती हैं, और शारीरिक और मानसिक कार्य क्षमता में गिरावट आती है। कोई इलाज नहीं है, और मृत्यु आमतौर पर चार साल की उम्र तक होती है।

कुछ एलएसडी एक्स-लिंक्ड हैं; वे एक्स गुणसूत्र पर एक उत्परिवर्तन के कारण होते हैं। ऐसा ही एक एलएसडी फैब्री रोग है। फैब्री बीमारी दुर्लभ है, 40,000-120,000 जीवित जन्मों में से 1 में होती है। फेब्री रोग वाले लोगों में एंजाइम अल्फा गैलेक्टोसिडेज़ ए की कमी होती है, जिससे ग्लाइकोलिपिड ग्लोबोट्रायोलाइसेमाइड शरीर के भीतर बनता है। लक्षणों में थकान, चरम सीमाओं में जलन या पूरे शरीर में दर्द, टिनिटस, मतली, हृदय और गुर्दे की जटिलताएं और त्वचा पर एंजियोकैटोमास नामक पपल्स शामिल हैं। उत्परिवर्तन जो फेब्री रोग का कारण बनता है वह एक्स-गुणसूत्र पर स्थित है, लेकिन उत्परिवर्तित जीन की केवल एक प्रति के साथ महिलाओं में लक्षण दिखाई देते हैं। चूंकि पुरुषों में केवल एक एक्स गुणसूत्र होता है, इसलिए उनके लक्षण अधिक गंभीर होते हैं। संयुक्त राज्य अमेरिका में इस बीमारी वाले लोगों के लिए जीवन प्रत्याशा पुरुषों के लिए 58.2 और महिलाओं के लिए 75.4 है।

संबंधित जीव विज्ञान शर्तें

वेसिकल – सेल में लिपिड बिलीयर का एक छोटा गोला जो अणुओं को परिवहन कर सकता है।
लाइसोसोमल स्टोरेज डिजीज (एलएसडी) – लगभग 50 आनुवांशिक विकारों का एक समूह जिसमें असामान्य लाइसोसोमल फ़ंक्शन शामिल हैं।
ऑटोफैगी – एक सेल के भीतर अनावश्यक या अनुचित तरीके से काम करने वाले घटकों का क्षरण।
हाइड्रोलाइटिक एंजाइम – एक अणु जो हाइड्रोलिसिस से जुड़े एक रासायनिक प्रतिक्रिया को गति देता है।