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ग्लाइकोजन की परिभाषा | Definition of glycogen

ग्लाइकोजन की परिभाषा ग्लाइकोजन एक बड़ा, शाखित पॉलीसैकराइड है जो जानवरों और मनुष्यों में ग्लूकोज का मुख्य भंडारण रूप है। ग्लाइकोजन एक महत्वपूर्ण ऊर्जा भंडार के रूप में है; जब शरीर को ऊर्जा की आवश्यकता होती है, तो ग्लूकोज टूट कर ग्लूकोज में परिवर्तित हो जाता है, जो तब ग्लाइकोलिटिक या पेंटोस फॉस्फेट मार्ग में प्रवेश करता है या रक्तप्रवाह में छोड़ा जाता है। ग्लाइकोजन भी कवक और बैक्टीरिया में ग्लूकोज भंडारण का एक महत्वपूर्ण रूप है।

ग्लाइकोजन संरचना

ग्लाइकोजन ग्लूकोज की एक शाखित बहुलक है। ग्लूकोज अवशेष α-1,4 ग्लाइकोसिडिक बांड द्वारा रैखिक रूप से जुड़े हुए हैं, और लगभग हर दस अवशेष α-1,6 ग्लाइकोसिडिक लिंक के माध्यम से ग्लूकोज अवशेष शाखाओं की एक श्रृंखला है। Α-ग्लाइकोसिडिक बांड एक पेचदार बहुलक संरचना को जन्म देते हैं। ग्लाइकोजन तीन से चार भागों के पानी से हाइड्रेटेड होता है और साइटोप्लाज्म में कणिकाओं का निर्माण करता है जो 10-40nm व्यास के होते हैं। प्रोटीन ग्लाइकोजन, जो ग्लाइकोजन संश्लेषण में शामिल है, प्रत्येक ग्लाइकोजन ग्रेन्युल के मूल में स्थित है। ग्लाइकोजन स्टार्च का एक एनालॉग है, जो अधिकांश पौधों में ग्लूकोज भंडारण का मुख्य रूप है, लेकिन स्टार्च की कम शाखाएं हैं और ग्लाइकोजन की तुलना में कम कॉम्पैक्ट है।

यह आंकड़े ग्लाइकोजन की संरचना को दर्शाते हैं। ग्रीन सर्कल शाखा बिंदुओं पर α-1,6 लिंकेज का प्रतिनिधित्व करते हैं, और लाल सर्कल चेन के नॉनरोडिंग सिरों का प्रतिनिधित्व करते हैं।

ग्लाइकोजन फ़ंक्शन

जानवरों और मनुष्यों में, ग्लाइकोजन मुख्य रूप से मांसपेशियों और यकृत कोशिकाओं में पाया जाता है। रक्त में ग्लूकोज का स्तर अधिक होने पर ग्लाइकोजन को ग्लूकोज से संश्लेषित किया जाता है, और जब रक्त में ग्लूकोज का स्तर कम हो जाता है तो पूरे शरीर में ऊतकों के लिए ग्लूकोज के तैयार स्रोत के रूप में कार्य करता है।

जिगर की कोशिकाएँ

ग्लाइकोजन वजन से 6-10% यकृत बनाता है। जब भोजन में प्रवेश होता है, तो रक्त शर्करा का स्तर बढ़ जाता है, और अग्न्याशय से जारी इंसुलिन ग्लूकोज के उत्थान को यकृत कोशिकाओं में बढ़ावा देता है। इंसुलिन ग्लाइकोजन सिंथेस जैसे ग्लाइकोजन संश्लेषण में शामिल एंजाइमों को भी सक्रिय करता है। जबकि ग्लूकोज और इंसुलिन का स्तर पर्याप्त रूप से उच्च होता है, ग्लाइकोजन श्रृंखलाएं ग्लूकोज अणुओं के अतिरिक्त से बढ़ जाती हैं, एक प्रक्रिया ने ग्लाइकोनोजेनेसिस कहा। जैसे ही ग्लूकोज और इंसुलिन का स्तर घटता है, ग्लाइकोजन संश्लेषण बंद हो जाता है। जब रक्त शर्करा का स्तर एक निश्चित स्तर से नीचे गिर जाता है, तो ग्लूकोज अग्न्याशय से लिवर कोशिकाओं को ग्लाइकोजन को तोड़ने के लिए संकेत देता है। ग्लाइकोजन ग्लाइकोजन के माध्यम से ग्लूकोज-1-फॉस्फेट में टूट जाता है, जिसे ग्लूकोज में बदल दिया जाता है और रक्तप्रवाह में जारी किया जाता है। इस प्रकार, ग्लाइकोजन ग्लूकोज को स्टोर करके रक्त शर्करा के स्तर के मुख्य बफर के रूप में कार्य करता है जब यह स्तर उच्च होता है और स्तर कम होने पर ग्लूकोज जारी करता है। शरीर की ऊर्जावान जरूरतों को पूरा करने के लिए ग्लूकोज की आपूर्ति के लिए यकृत में ग्लाइकोजन का टूटना महत्वपूर्ण है। ग्लूकागन के अलावा, कोर्टिसोल, एपिनेफ्रीन और नॉरपेनेफ्रिन भी ग्लाइकोजन के टूटने को प्रोत्साहित करते हैं।

मांसपेशियों की कोशिकाएं

यकृत कोशिकाओं के विपरीत, ग्लाइकोजन केवल वजन के आधार पर 1-2% मांसपेशियों के लिए होता है। हालांकि, शरीर में मांसपेशियों का अधिक से अधिक द्रव्यमान दिया जाता है, मांसपेशियों में संग्रहीत ग्लाइकोजन की कुल मात्रा यकृत में संग्रहीत की तुलना में अधिक है। स्नायु भी यकृत से अलग है कि मांसपेशियों में ग्लाइकोजन केवल मांसपेशी कोशिका को ग्लूकोज प्रदान करता है। स्नायु कोशिकाएं एंजाइम ग्लूकोज -6-फॉस्फेट को व्यक्त नहीं करती हैं, जो रक्तप्रवाह में ग्लूकोज को रिलीज करने के लिए आवश्यक है। मांसपेशियों के तंतुओं में ग्लाइकोजन टूटने से उत्पन्न ग्लूकोज-1-फॉस्फेट को ग्लूकोज-6-फॉस्फेट में परिवर्तित कर दिया जाता है और व्यायाम की एक लड़ाई के दौरान या तनाव के जवाब में मांसपेशी को ऊर्जा प्रदान करता है, जैसा कि लड़ाई-या-उड़ान प्रतिक्रिया में।

अन्य ऊतक

यकृत और मांसपेशियों के अलावा, ग्लाइकोजन अन्य ऊतकों में कम मात्रा में पाया जाता है, जिसमें लाल रक्त कोशिकाएं, सफेद रक्त कोशिकाएं, गुर्दे की कोशिकाएं और कुछ ग्लियाल कोशिकाएं शामिल हैं। इसके अतिरिक्त, भ्रूण के ऊर्जावान जरूरतों के लिए प्रदान करने के लिए गर्भाशय में ग्लूकोज को स्टोर करने के लिए ग्लाइकोजन का उपयोग किया जाता है।

कवक और बैक्टीरिया

सूक्ष्मजीवों के पास सीमित पर्यावरणीय संसाधनों की स्थिति में ऊर्जा का भंडारण करने के लिए तंत्र होते हैं, और ग्लाइकोजन एक मुख्य ऊर्जा भंडारण रूप का प्रतिनिधित्व करता है। पोषक तत्व सीमा (कार्बन, फास्फोरस, नाइट्रोजन या सल्फर का निम्न स्तर) खमीर में ग्लाइकोजन गठन को प्रोत्साहित कर सकते हैं, जबकि बैक्टीरिया अन्य पोषक तत्वों की सीमा के साथ आसानी से उपलब्ध कार्बन ऊर्जा स्रोतों के जवाब में ग्लाइकोजन को संश्लेषित करते हैं। बैक्टीरियल ग्रोथ और यीस्ट स्पोरुलेशन को ग्लाइकोजन संचय के साथ भी जोड़ा गया है।

ग्लाइकोजन मेटाबॉलिज्म

ग्लाइकोजन होमियोस्टेसिस एक उच्च विनियमित प्रक्रिया है जो शरीर को अपनी ऊर्जावान जरूरतों के आधार पर ग्लूकोज को स्टोर या रिलीज करने की अनुमति देता है। ग्लूकोज चयापचय में मूल चरण ग्लाइकोजेनेसिस, या ग्लाइकोजन संश्लेषण, और ग्लाइकोजेनोलिसिस, या ग्लाइकोजन टूटने हैं।

ग्लाइकोजेनिसस

ग्लाइकोजन संश्लेषण के लिए ऊर्जा की आवश्यकता होती है, जिसे यूरिडीन ट्राइफॉस्फेट (यूटीपी) द्वारा आपूर्ति की जाती है। हेक्सोकिनेसिस या ग्लूकोकाइनेज पहले ग्लूकोस-6-फॉस्फेट बनाने के लिए ग्लूकोज मुक्त करता है, जिसे फॉस्फोग्लुकोमुसेट द्वारा ग्लूकोज-1-फॉस्फेट में बदल दिया जाता है। UTP- ग्लूकोज-1-फॉस्फेट uridylyltransferase तब ग्लूकोज के सक्रियण को उत्प्रेरित करता है, जिसमें UTP और ग्लूकोज-1-फॉस्फेट UDP- ग्लूकोज बनाने के लिए प्रतिक्रिया करता है। डे नोवो ग्लाइकोजन संश्लेषण में, प्रोटीन ग्लाइकोजिन अपने आप में यूडीपी-ग्लूकोज के लगाव को उत्प्रेरित करता है। ग्लाइकोजनिन एक होमोडिमर है जिसमें प्रत्येक सबयूनिट में एक टाइरोसिन अवशेष होता है जो ग्लूकोज के लिए लंगर या लगाव बिंदु के रूप में कार्य करता है। अतिरिक्त ग्लूकोज अणुओं को बाद में लगभग आठ ग्लूकोज अणुओं की एक श्रृंखला बनाने के लिए पिछले ग्लूकोज अणु के कम करने के लिए जोड़ा जाता है। ग्लाइकोजन सिंथेज़ तब α-1,4 ग्लाइकोसिडिक लिंकेज के माध्यम से ग्लूकोज जोड़कर श्रृंखला का विस्तार करता है।

शाखाओं में बँधना अमाइलो द्वारा उत्प्रेरित होता है- (1,4 से 1,6) -ट्रांसग्लुकोसिडेज, जिसे ग्लाइकोजन ब्रांचिंग एंजाइम भी कहा जाता है। ग्लाइकोजन शाखाओं में बँटे एंजाइम छह से सात ग्लूकोज अणुओं के एक टुकड़े को ग्लाइकोजन अणु के अंदर स्थित ग्लूकोज अणु के सी 6 से अंत तक स्थानांतरित करते हैं, जिससे α-1,6 ग्लाइकोसिडिक स्राव बनता है।

glycogenolysis

ग्लाइकोजन को ग्लाइकोजन से हटा दिया जाता है ग्लाइकोजन फॉस्फोराइलेज से, जो फॉस्फोरोलिटिक रूप से ग्लूकोज के एक अणु को गैर-अंतिम छोर से हटाता है, ग्लूकोज-1-फॉस्फेट की उपज देता है। ग्लाइकोजन ब्रेकडाउन द्वारा उत्पन्न ग्लूकोज-1-फॉस्फेट को ग्लूकोज-6-फॉस्फेट में बदल दिया जाता है, एक ऐसी प्रक्रिया जिसमें एंजाइम फॉस्फोग्लुकोमुटेस की आवश्यकता होती है। फॉस्फोग्लुकोमुटास सक्रिय साइट के भीतर फॉस्फोराइलेटेड सेरीन अवशेषों से फॉस्फेट समूह को ग्लूकोज-1-फॉस्फेट के सी 6 में स्थानांतरित करता है, जिससे ग्लूकोज-1,6-बिस्फोस्फेट का उत्पादन होता है। ग्लूकोज C1 फॉस्फेट तब फॉस्फोग्लुकोमुटेस के भीतर सक्रिय साइट सेरीन से जुड़ा होता है, और ग्लूकोज-6-फॉस्फेट जारी किया जाता है।

ग्लाइकोजन फॉस्फोरिलस शाखा बिंदुओं से ग्लूकोज को क्लीवेज करने में सक्षम नहीं है; डिरेंजिंग के लिए एमाइलो-1,6-ग्लूकोसिडेज़, 4-α-ग्लूकोनोट्रांस्फरेज़, या ग्लाइकोजन डीब्रीचिंग एंजाइम (GDE) की आवश्यकता होती है, जिसमें ग्लूकोट्रांसफेरेज़ और ग्लूकोसिडेज़ गतिविधियाँ होती हैं। एक शाखा बिंदु से लगभग चार अवशेष, ग्लाइकोजन फॉस्फोराइलेस ग्लूकोज अवशेषों को हटाने में असमर्थ है। GDE एक शाखा के अंतिम तीन अवशेषों को साफ करता है और उन्हें एक अलग शाखा के अंत में एक ग्लूकोज अणु के C4 से जोड़ता है, फिर शाखा बिंदु से अंतिम α-1,6-जुड़े ग्लूकोज अवशेषों को हटा देता है। GDE शाखा बिंदु से α-1,6-लिंक किए गए ग्लूकोज को फॉस्फोराइलेटिक रूप से नहीं हटाता है, जिसका अर्थ है कि मुक्त ग्लूकोज जारी है। यह मुक्त ग्लूकोज सिद्धांत में ग्लूकोज -6-फॉस्फेट की कार्रवाई के बिना रक्तप्रवाह में मांसपेशियों से जारी किया जा सकता है; हालांकि यह मुफ्त ग्लूकोज तेजी से हेक्सोकिनेस द्वारा फॉस्फोराइलेट किया जाता है, जो इसे रक्तप्रवाह में प्रवेश करने से रोकता है।

ग्लाइकोजन टूटने से उत्पन्न ग्लूकोज-6-फॉस्फेट को ग्लूकोज -6-फॉस्फेट की क्रिया द्वारा ग्लूकोज में परिवर्तित किया जा सकता है और रक्तप्रवाह में छोड़ा जा सकता है। यह यकृत, आंत और गुर्दे में होता है, लेकिन मांसपेशियों में नहीं, जहां यह एंजाइम अनुपस्थित है। मांसपेशियों में, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट ग्लाइकोलाइटिक मार्ग में प्रवेश करता है और कोशिका को ऊर्जा प्रदान करता है। ग्लूकोज-6-फॉस्फेट भी पेंटोस फॉस्फेट मार्ग में प्रवेश कर सकता है, जिसके परिणामस्वरूप एनएडीपीएच और पांच कार्बन शर्करा का उत्पादन होता है।

व्यायाम और ग्लाइकोजन डिप्लेशन

धीरज व्यायाम में, एथलीटों को ग्लाइकोजन की कमी से गुजरना पड़ सकता है, जिसमें अधिकांश ग्लाइकोजन मांसपेशियों से समाप्त हो जाता है। इससे गंभीर थकान और हिलने में कठिनाई हो सकती है। व्यायाम के दौरान एक उच्च ग्लाइसेमिक इंडेक्स (रक्त ग्लूकोज में रूपांतरण की उच्च दर) के साथ लगातार कार्बोहाइड्रेट का सेवन करके ग्लाइकोजन की कमी को कम किया जा सकता है, जो व्यायाम के दौरान उपयोग करने वाले कुछ ग्लूकोज को बदल देगा। विशेष व्यायाम आहार भी नियोजित किया जा सकता है कि अधिक मांसपेशियों को फैटी एसिड का उपयोग करने के लिए ऊर्जा स्रोत के रूप में अधिक दर पर, इस प्रकार कम ग्लाइकोजन को तोड़ दिया जाता है। एथलीट ग्लाइकोजन भंडारण की क्षमता बढ़ाने के लिए कार्बोहाइड्रेट लोडिंग, बड़ी मात्रा में कार्बोहाइड्रेट की खपत का भी उपयोग कर सकते हैं।

ग्लाइकोजन भंडारण रोगों के उदाहरण

ग्लाइकोजन भंडारण रोगों की दो मुख्य श्रेणियां हैं: जो जिगर में दोषपूर्ण ग्लाइकोजन होमियोस्टैसिस से उत्पन्न होती हैं और जो मांसपेशी में दोषपूर्ण ग्लाइकोजन होमोस्टेसिस के परिणामस्वरूप होती हैं। दोषपूर्ण यकृत ग्लाइकोजन भंडारण के परिणामस्वरूप होने वाले रोग आमतौर पर हेपेटोमेगाली (बढ़े हुए जिगर), हाइपोग्लाइसीमिया और सिरोसिस (यकृत स्कारिंग) का कारण बनते हैं। दोषपूर्ण मांसपेशी ग्लाइकोजन भंडारण के परिणामस्वरूप होने वाले रोग आमतौर पर मायोपैथी और चयापचय हानि का कारण बनते हैं। ग्लाइकोजन भंडारण रोगों के उदाहरणों में पोम्पे रोग, मैकआर्डल रोग और एंडरसन रोग शामिल हैं।

पोम्पे रोग

पोमा रोग जीएए जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो लाइसोसोमल एसिड α-ग्लूकोसिडेस को एनकोड करता है, जिसे एसिड माल्टेस भी कहा जाता है, और कंकाल और हृदय की मांसपेशी को प्रभावित करता है। एसिड माल्टेज ग्लाइकोजन के टूटने में शामिल है, और बीमारी के कारण उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप सेल में ग्लाइकोजन का हानिकारक निर्माण होता है। पोम्पे रोग तीन प्रकार के होते हैं: वयस्क रूप, किशोर रूप और शिशु रूप, जो उत्तरोत्तर अधिक गंभीर होते हैं। यदि शिशु को अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो शिशु का जन्म एक से दो साल की उम्र में हो जाता है।

McArdle रोग

McArdle Disease PYGM जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो पेशी में मौजूद मायोफॉस्फोरलाइज, ग्लाइकोजन फॉस्फोराइलेज आइसोफॉर्म को एनकोड करता है। बच्चों में लक्षण अक्सर देखे जाते हैं, लेकिन वयस्कता तक इस बीमारी का निदान नहीं किया जा सकता है। लक्षणों में मांसपेशियों में दर्द और थकान शामिल है, और अगर ठीक से इलाज न किया जाए तो यह बीमारी जानलेवा हो सकती है।

एंडरसन रोग

एंडरसन रोग जीबीई 1 जीन में एक उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो ग्लाइकोजन ब्रांचिंग एंजाइम को एनकोड करता है, और मांसपेशियों और यकृत को प्रभावित करता है। लक्षण आम तौर पर कुछ महीनों की उम्र में देखे जाते हैं, और इसमें स्टड ग्रोथ, लिवर इज़ाफ़ा और सिरोसिस शामिल हैं। रोग की जटिलताओं से जीवन को खतरा हो सकता है।

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